Тетрада Фалло можно отнести к порокам сердечно-сосудистой системы, при которых цианоз проявляется медленно. Часто его заметить можно лишь после прошествии длительного времени.
Только анализы крови, в частности тесты на гемоглобин и эритроциты помогут установить точный 
диагноз — тетрада Фалло, пациент узнает о постоянном ненасыщении артериальной крови кислородом.
Тетрада Фалло — совокупность пороков сердечно-сосудистой системы: четырех нарушений строения сердца.
Первый порок составляющих Тетрады Фалло — дефект межжелудочковой перегородки. Наблюдается полное отсутствие перегородки между желудочками, между желудочками сообщение происходит беспрепятственно.
Второй порок составляющих Тетрады Фалло — неправильное положение устья аорты, она частично отходит от правого желудочка. Устье аорты сдвинуто вперед и вправо. Аорта расположена сверху над обоими желудочками, а должна отходить только от левого, как при нормальном сердце.
Третий порок составляющих Тетрады Фалло — сужение выводного отдела правого желудочка, оказывающийся в устье легочной артерии. При анализе можно сделать вывод, что ствол и ветви артерии оказываются более узкими, чем нормальные.
Четвертый порок составляющих Тетрады Фалло — утолщение все мышц правого желудочка, при этом толщина стенки желудочка в несколько раз превышает его нормальную толщину.
В результате вышеописанных нарушений венозная кровь из полых вен, идущая от всего организма, проходит в правое предсердие. Идет через трехстворчатый клапан, проникает в правый желудочек. Кровь идет далее двумя путями: через открытую брешь в аорту и затем попадает в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где выше сопротивление кровотоку.
Малая часть крови идет в малый круг, большая часть — в большой круг кровообращения, смешается с артериальной. Примесь венозной, неокисленной крови создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Чем больше венозной крови попадает в большой круг кровообращения, тем больше проявлений цианоза можно наблюдать. Утолщение стенки правого желудочка происходит в результате увеличения нагрузки по сравнению с нормой.
После рождения ребенок выглядит хорошо, но через несколько дней он начинает беспокоиться, наблюдается одышка при малейшей нагрузке. Синюшность появляется при плаче, сосании. У ребенка могут наблюдаться одышечно-цианотические приступы, которые длятся от нескольких секунд до нескольких минут, исход их неясен, нужно сразу же обратиться к врачу.
С тетрадой Фалло дети живут в течение нескольких лет (при благоприятном развитии событий), прежде родители могут заметить, что состояние их ребенка значительно ухудшилось: появилась синюшность, дети истощены, резко отстают в развитии от сверстников. Детям с тетрадой Фалло трудно играть с другими детьми, участвовать в подвижных играх. Нужно грамотное кардиологическое обследование, чтобы поставить правильный диагноз. Врач посоветует провести хирургическую операцию.
Лечение Тетрады Фалло
Лечение тетрады Фалло проводят в результате хирургического вмешательства. Срочность зависит от конкретной ситуации, однако последствия от последствия цианоза могут быть необратимыми, могут привести к неврологическим нарушениям, поражению центральной нервной системы.
Существует два пути хирургического лечения тетрады Фалло. Первый — закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Этот способ можно считать радикальным. Операция выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Риск такой операции всегда есть.
Второй путь — сделать вначале вспомогательную операцию. В процессе операции создается новый шунт, который создает новый артериальный проток (вместо закрывшегося естественным путем). В результате операции венозная кровь будет идти через легкие, насыщенность кислородом возрастет. Операция закрытая, не требует искусственного кровообращения, хорошо переносится даже маленькими детьми. Стент представляет собой синтетическую трубочку, которая вставляется между началом подключичной артерии и легочной артерии, диаметр — 3-5 мм, длина — 2-3 мм.
Ребенок постепенно «розовеет». Синюшность проходит. После анастомоза (операции) дети безболезненно живут еще 5-10 и даже более лет. Но размер стента постоянен, а ребенок растет, поэтому через год нужно делать радикальную коррекцию порока. Дефект будет закрыт заплатой, удалят суженный участок в выводном отделе правого желудочка.
Дети, перенесшие лечение в раннем детстве, практически здоровы на протяжении всей жизни. Однако необходимо наблюдаться у врача, так как могут возникнуть нарушения ритма сердца, признаки сердечной недостаточности. Это могут быть последствия порока, их нужно своевременно распознать.
